Врождённые пороки: решение нерешаемой проблемы - материал "Медицинской газеты"

Для ребёнка сложнее операции на сердце только вторая операция на сердце.

  В марте 2024 года институт главных специалистов Минздрава России был расширен: впервые назначены главные детские кардиохирурги в федеральных округах. В Сибирском федеральном округе им стал заведующий детским отделением Красноярского Федерального центра сердечно-сосудистой хирургии Павел Теплов. 

 Необходимость в появлении главспецов по данному профилю медицины обусловлена тем, что, несмотря на появление новых технологий диагностики и хирургической коррекции, врождённые аномалии развития, включая пороки сердца, по-прежнему занимают второе ранговое место в структуре причин младенческой смертности. Вновь назначенным главным окружным детским кардиохирургам предстоит разработать такой механизм маршрутизации маленьких пациентов, нуждающихся в лечении по поводу ВПС, при котором они могли бы получать медицинскую помощь в максимально короткие сроки, максимально близко к месту проживания и при этом с максимально высоким результатами.

 Возможно ли выполнить все три этих требования одновременно? Об этом наш разговор с Павлом Тепловым.  

 - Павел Викторович, давайте начнём с конкретного примера: мальчик с «аномальной» аномалией Эбштейна попал в Красноярский ФЦ ССХ сразу и по прямой, или его родителям пришлось долго искать, где возьмутся за лечение сына? 

 - Данный случай как раз нетипичен. Речь идёт о мальчике, который впервые оказался в поле зрения детских кардиохирургов только в семь лет. Причина в том, что он из семьи мигрантов и лишь к семи годам получил российское гражданство, что сделало возможным его лечение в нашем Центре по полису ОМС. 
 Сам факт, что ребёнок с таким серьёзным и не корригированным врождённым пороком сердца дожил до семи лет, удивителен. И всё-таки в недалёком будущем без оперативного лечения мальчика ждала тяжёлая правожелудочковая недостаточность, инвалидность и смерть. 
 История его общения с врачами по месту рождения нам неизвестна, равно как неизвестна этиология аномалии Эбштейна у пациента: является ли порок сердца наследственным заболеванием в этой семье, к примеру, результатом близкородственного брака, либо это спонтанная генетическая поломка? 
 Такая информация была бы полезной для научных исследований по теме ВПС. Изучение этиологии врождённых пороков сердца чрезвычайно важно для профилактики таких патологий. Пока же мы имеем лишь более-менее обоснованные выводы о вероятности формирования врождённых пороков сердца у детей, зачатых методом экстракорпорального оплодотворения. И хотя репродуктологи не соглашаются с выводами кардиохирургов, наши наблюдения говорят о том, что такая корреляция существует.   

  - В статусе главного детского сердечно-сосудистого хирурга СФО вам предстоит, скорее всего, не столько научная работа, сколько организационная. Какие конкретно задачи перед вами поставлены? 

 - Речь идёт о разработке в каждом федеральном округе и в целом в стране оптимальной системы организации оказания помощи детям с врождёнными пороками сердца и механизма контроля работы этой системы. 

 - В нынешнем виде маршрутизация пациентов несовершенна? Как это происходит сейчас: семья сама ищет клинику, этим занимается роддом, где родился ребёнок с ВПС, либо участковый педиатр? 

 - В том-то и дело, что в настоящее время нет единых подходов. В разных федеральных округах и субъектах РФ разные ситуации. 
 Что касается Красноярского края, несмотря на его огромную территорию все дети с врождёнными пороками сердца сразу попадают к нам в Центр. У всех неонатологов, педиатров и кардиологов есть мои контакты, мне звонят в любой день недели и любое время суток, чтобы проконсультироваться.  
 В других регионах Сибири организационной катастрофы тоже, к счастью, нет. Более того, здесь исторически сильная детская кардиохирургия. Рождение детей с пороками сердца чётко отслеживается, маленькие пациенты достаточно быстро поступают в специализированные клиники, благо на территории СФО кроме Красноярского центра ССХ есть НМИЦ имени Мешалкина, НИИ кардиологии в Томске, НИИ комплексных проблем сердечно-сосудистых заболеваний в Кемерово, отделение детской кардиохирургии в Иркутской областной детской больнице. Этих мощностей хватает для оказания и экстренной, и плановой помощи всем детям с врождёнными пороками сердца. Со всеми учреждениями мы в тесном контакте, понимание и взаимная поддержка абсолютные. 
 Так, мы с коллегами давно договорились о том, чтобы минимизировать объём обследований для детей с ВПС в критическом состоянии. Такие пациенты поступают к нам практически необследованными, только с предварительным диагнозом. Чем быстрее привезут «критического» ребёнка, тем раньше мы начнем оказывать помощь, и тем выше шансы на выживание.  
 Таким образом, по Сибирскому федеральному округу маршрутизация отлажена. Сложности возникают только если новорождённый находится в удалённом сельском районе, который имеет либо постоянную, либо временную - например, по погодным условиям - ограниченную транспортную доступность. Так, в нашей практике недавно был случай, когда из района, который находится в 500 километрах от Красноярска, не было возможности в течение трёх суток вывезти новорождённого с ВПС: из-за непогоды санитарная авиация не могла летать, а автомобильной трассы нет. 
 
- Подобные случаи высоковероятны не только в Западной, но и в Восточной Сибири, на Дальнем Востоке: такова география этих мест. И что, ранняя кардиохирургическая помощь при ВПС в таких ситуациях - нерешаемая задача?

 - Решаемая, и как раз чёткими организационными мерами. Механизм логистики и контроля, о создании которого идёт речь, распространяется на труднодоступные районы тоже. Во-первых, пренатальная диагностика на предмет выявления врождённых аномалий у плода должна быть здесь обязательной. Во-вторых, если у плода заподозрен любой порок сердца, будь это даже просто межжелудочковый дефект, беременная женщина должна родоразрешаться вблизи специализированного медицинского учреждения, куда её необходимо транспортировать заранее. 
 В решении этой задачи нам не обойтись без участия службы родовспоможения. Перинатальные центры есть в каждом субъекте РФ, и я не вижу проблемы с тем, чтобы заранее привезти женщину сюда, здесь родоразрешить, после рождения снять у ребёнка диагноз ВПС и отпустить домой. Или не снять диагноз, а подтвердить его и начать лечить новорождённого сразу же в ближайшем центре сердечно-сосудистой хирургии. Доставить в перинатальный центр будущего ребёнка с пороком сердца в утробе матери можно любым транспортом, хоть пешком. А вот везти новорождённого в тяжёлом состоянии на большие расстояния даже санавиацией - высокий риск.   

  - По вашей оценке, УЗ-диагносты, работающие в программе пренатального скрининга врождённых пороков, достаточно подготовлены в части детской кардиологии, всегда ли они могут разглядеть то, что нужно разглядеть?

 - Я не могу сказать, что УЗ-диагносты недостаточно квалифицированы хотя бы потому, что цель пренатальной диагностики не поставить точный диагноз, а определить в принципе, есть ли у плода какой-то порок сердца, и нет ли критического состояния. Для нас самое важное - получить информацию именно о критических ВПС, потому что это, как правило, ситуации, требующие оказания экстренной помощи сразу после рождения ребёнка. 
 Нельзя требовать от специалистов ультразвуковой диагностики больше, чем они могут увидеть по объективным причинам. Так, согласно данным мировой научной литературы, коарктация аорты диагностируется пренатально лишь в 30%, потому что физиологически у плода может наблюдаться внутриутробное сужение перешейка аорты, однако это не всегда означает наличие врождённого порока сердца. Диагноз «атрезия лёгочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой» также пренатально ставится крайне редко. А тотальный аномальный дренаж лёгочных вен вообще не диагностируется пренатально.  
 И это не проблема квалификации УЗ-специалистов или технологий, которыми они пользуются. В арсенале этих специалистов сегодня аппараты экспертного класса, но нельзя внутриутробно положить плод так, чтобы визуализация была идеальной, и можно было рассмотреть всё в деталях. Врач проводит УЗ-исследование, исходя из положения плода, и это необходимо учитывать при любых - как отрицательных, так и положительных -результатах диагностики.  
 Как повысить точность диагностики врождённых пороков сердца, учитывая данное обстоятельство? В Красноярском крае пошли по такому пути: на перинатальных консилиумах каждую неделю детские кардиохирурги вместе с врачами функциональной диагностики проводят пациентам с подозрением на пороки сердца эхокардиографию и по результатам совместно выставляют диагнозы. Мы не консультируем пациентов «по бумажке», только очно. 
 Также есть требование: во всех роддомах должна быть настороженность                по врождённым порокам сердца. Ещё десять лет назад мы начали добиваться того, чтобы в каждом учреждении родовспоможения, включая родильные отделения в ЦРБ самых удалённых районов, всегда был в наличии вазапростан. И чтобы любой врач при подозрении на критический ВПС у новорождённого мог сразу же начать вводить этот препарат ребёнку. Признаюсь, процесс внедрения данного правила шёл сложно, но в итоге всё получилось. 
 Кроме того, в алгоритм обязательной ВПС-настороженности входят скрининг новорождённых по уровню сатурации, артериальному давлению и другим физикальным показателям. Постепенно мы добились того, что это правило стало обязательным для всех. 
 Конечно, бывают случаи гипердиагностики, когда назначают вазапростан, затем проводят ЭхоКГ и диагноз снимают. Но это лучше, чем когда ребёнка с врождённым пороком доводят до критического состояния и потом начинают активно его спасать. 

 - Такая же система ВПС-настороженности выстроена по всей стране или только в Сибирском федеральном округе? 

 - Не могу сказать с уверенностью, потому что обмена информацией между федеральными округами, да и отдельными регионами до сих пор не было. Формирование института главных детских кардиохирургов в округах как раз призвано решить и эту задачу тоже. Уверен, под руководством главного детского специалиста по сердечно-сосудистой хирургии МЗ РФ Алексея Ивановича Кима, которого тоже назначили недавно, мы наладим межрегиональное взаимодействие. 
 
- Хочется верить, что основная цель, которую ставит федеральный Минздрав перед главными детскими кардиохирургами территорий, заключается не в том, чтобы подавать наверх красивые показатели.

 - Показатели должны быть честными. Если мы хотим добиться их реальной  позитивной динамики, необходимо делать всё для того, чтобы дети с врождёнными пороками сердца не были пропущены во время пренатального скрининга и перинатальной диагностики, чтобы диагноз ВПС не ставился посмертно и пациенты не погибали без оказания необходимой помощи в неспециализированных лечебных учреждениях. 
 Уверен, мы добьёмся высоких результатов, потому что все назначенные главные специалисты федеральных округов - не просто высокие профессионалы в сфере сердечно-сосудистой хирургии, но и люди идейные. Первое обсуждение стратегии развития детской кардиохирургической службы страны состоится в сентябре на Всероссийском съезде детских кардиохирургов в Казани. 
 Уже сейчас мы с коллегами прорабатываем методы статистического учёта больных, их маршрутизации, контроля организации и качества оказания помощи. Эта система должна стать единой и отражаться в информационной системе любого региона. В свою очередь центры лечения ВПС должны быть равномерно распределены по стране, единственного такого учреждения на всю Россию быть не может.  

 - Должны ли все виды операций по поводу всех ВПС выполняться в каждом кардиоцентре? Или всё-таки целесообразна специализация учреждений, централизация оказания помощи по нозологиям и видам оперативных вмешательств?
  
 - Жёсткой централизации, как это было в СССР, когда больной ребёнок из Владивостока летел на лечение в Москву и никуда больше, допустить ни в коем случае нельзя. 
 С другой стороны, конечно же, мы должны быть честными перед собой: если какие-то виды операций у специалистов клиники получаются с лучшим результатом, надо делать на них упор. Если же получается лучше у ваших коллег в соседнем регионе, пусть они развивают данное направление.  
 Мы никогда не знаем заранее, какой кардиоцентр «выстрелит» в данном направлении и покажет лучший результат. Почему? Потому что от конкретного кардиохирурга зависит многое, но не всё. Без полноценной команды развитие ни конкретного направления сердечно-сосудистой хирургии, ни службы в целом невозможно. Если сотрудники отделения реанимации не готовы выхаживать детей после тех или иных оперативных вмешательств, и кардиологи тоже не готовы ими заниматься, то вы можете выполнить великолепную операцию, а процесс лечения даст сбой на остальных этапах.  
 Из этого и нужно исходить, отвечая на ваш вопрос: конечно же, центры сердечно-сосудистой хирургии должны быть загружены, однако, если здесь на круг выполняется меньше ста операций в год, браться за лечение пациентов с тяжёлыми пороками сердца не стоит. Главное - чтобы лечение любых видов врождённых пороков сердца у детей было доступно для пациентов в пределах своего федерального округа. 

  - Разрешите философский вопрос? Медицина никогда не добьётся 100-процентной эффективности лечения врождённых пороков сердца, учитывая, что  часть их в принципе не диагностируется внутриутробно, а в части случаев будущие мамы либо не состоят на учёте и не проходят УЗ-скрининг, либо не прислушиваются к заключениям врачей и решают  сохранить беременность даже если у плода ВПС, несовместимый с жизнью. Таким образом, сама по себе система пренатальной диагностики пороков развития плода не стала  решением проблемы ВПС, их не ставится меньше в популяции. Наоборот: чем больших успехов добиваются детские кардиохирурги, тем сильнее у людей уверенность в том, что медицина способна справиться с любой аномалией развития плода. Что вы думаете на этот счёт? 

 - Сложный вопрос, но справедливый. В том, что родители уверены, будто любой врождённый порок можно успешно прооперировать, виноваты… мы сами. Любим хвастаться нашими успехами настолько сильно, что у людей действительно сложилось впечатление, что для кардиохирургов нет нерешаемых проблем. Нам от этого синдрома отличника - у нас сплошные победы и не может быть неудач - надо избавляться. Мы занимаемся самой трудной категорией пациентов, нужно прямо говорить об этом будущим родителям: сложнее операции на сердце в жизни ребёнка может быть только вторая операция на сердце.      
 Чисто хирургически наша цель - оперировать детей так, чтобы они могли вырасти, окончить школу и быть трудоспособными. А для этого необходимо, чтобы пороки сердца диагностировались вовремя, оперировались в необходимые сроки и с хорошим эффектом. В то же время операция должна быть простой. 

 - То есть - простой? 

 - Уже много лет мы работаем над тем, чтобы сделать технику выполнения того или иного оперативного вмешательства максимально проще. Сложная операция - это плохо. Это значит, что она невоспроизводима, и кто-то другой может выполнить её неправильно. Упростить операцию так, чтобы данное  вмешательство мог выполнить и я, и мой опытный коллега, и молодой ординатор за пять лет научился её делать, то есть, масштабировать выполнение хирургических вмешательств, которые до сих пор были чьим-то эксклюзивом - вот это будет успех детской кардиохирургии. В то же время   скрывать свои истинные и не всегда положительные результаты от коллег, а делиться только хорошими итогами, тоже не стоит. 
 Например, в настоящее время очень большой вызов для детской хирургии - недоношенные маловесные дети. У них даже гемодинамика пороков сердца иная, и совсем другие результаты лечения. Лечение таких пациентов сопряжено с массой проблем, причём, независимо от того, когда мы их оперируем - сразу после рождения, через год после рождения, либо в более старшем возрасте. Надо об этом честно говорить, обмениться опытом и успехов, и неудач, иначе не будет равного развития в данном направлении. 

 - Здесь есть ресурс для прогресса, или анатомия и физиология недоношенного малыша не позволяют кардиохирургам придумать ничего больше того, что уже придумано? 

 - Ресурс есть. Ещё несколько лет назад ребёнка весом около 2-х килограммов на операцию в условиях искусственного кровообращения мы не брали. Сегодня, если вес малыша хотя бы 2 килограмма, мы уже радуемся тому, что он, скорее всего, перенесёт ИК более-менее благополучно. 

 - Есть ли какие-то виды ВПС, которые в России не оперируют вообще? 

 - Таких пороков нет. Единственное, чего в нашей стране пока не выполняют при пороках сердца - трансплантация органа детям раннего возраста. Думаю, со временем и эта проблема будет решена. Что же касается хирургической коррекции ВПС, российские детские кардиохирурги выполняют все те же операции, что и наши зарубежные коллеги. 

 - В этой связи важно ваше мнение: достаточно ли корректна работа благотворительных фондов, которые, собирая через СМИ средства на лечение российских детей за рубежом, не сообщают о том, что этому пациенту могут помочь здесь, в России? Создается впечатление, что у россиян нет выхода, кроме как оперировать детей с ВПС за границей, а это неправда. 

 - До открытия федеральных центров сердечно-сосудистой хирургии благотворительные фонды, собирая деньги для отправки пациентов на лечение за рубеж, запрашивали у врачей заключение, что в России этим больным помочь не могут. На основании данного заключения они проводили сбор пожертвований. Сейчас такой документ благотворительный фонд получить не может. Почему? Потому что, как уже сказано выше, нет ситуаций, при которых больному с пороком сердца отказывают в лечении в России. 
 Сейчас, предлагая родителям на деньги благотворителей отправить детей лечиться за границу, фонды делают акцент на другом: ТАМ лечат лучше, чем ЗДЕСЬ. Чем конкретно лучше? Непонятно.  
 Справедливости ради надо сказать, что у людей действительно есть право выбрать врача, и ограничить их в этом праве никто не может. В наш Центр тоже приезжают граждане других стран, как правило, бывших советских, где уровень кардиохирургии заметно ниже российского. И им в этом помогают благотворительные фонды. 
 Точно так же есть хирурги в США, Израиле, Германии, Швейцарии, к которым едут лечиться пациенты не только из России, а из многих стран, потому что какие-то конкретные операции они делают с результатами, лучшими в мире. Однако сказать, что часть детей, которые были прооперированы за рубежом, потом повторно не оперируют в России, тоже нельзя. В этом нет ничего криминального, такое бывает в любой стране у любого специалиста, просто не надо идеализировать всё не наше, потому что наша медицина ничуть не хуже. В частности, кардиохирургия. 
 Я соглашусь с тем, что, если фонды собирают деньги с благотворителей, то благотворители имеют право получить всю информацию о ситуации: какой диагноз у ребёнка, ему никто не отказал в лечении в своей стране, но сама семья решила, что за границей ребёнка полечат лучше. А дальше право дарителей - помогать или не помогать. Так будет честно и справедливо.  
 

Елена БУШ,
обозреватель «МГ»